عوامل التخثر الدموي وامراضها hemo-05

عوامل الدم "عوامل التخثر"

1-العامل Ⅰ⟵يدعى ب Fibrinogen factor

2-العاملⅡ⟵يدعى ب Prothrombin factor

3-العامل Ⅲ⟵يدعى بtissue thromboplastin

4-العامل Ⅳ⟵يدعى ب++Ca

5-العامل Ⅴ⟵يدعى ب Labi factor

7-العامل Ⅶ⟵يدعى ب Stable factor

8-العامل Ⅷ⟵يدعى ب(anti hemophilic globulin factor (AHG

9-العاملⅨ⟵يدعى ب Christmas PTC

10-العاملⅩ⟵يدعى بstaur prower factor

11-العاملⅪ⟵يدعى ب (Thromboplastin antecedent (Pta

12-العاملⅫ⟵يدعىHageman factor

13-العاملⅫI⟵يدعى بfibrin stabilizing factor

14-العاملpK⟵يدعى بProurokinase

15-العاملHMWK⟵يدعى ب High molecular weightkallikrein

امراض الناعور

أ- ناعور Aبنوعية (Ⅷ-C /↓Ⅷ R- Ag↓)
ب - ناعور B(وهو نقص Ⅸ ↓)

عوامل التخثر "عوامل الدم"

لعامل الاول Ⅰ
عامل الفيبرينوجين "مولد فيبرين”
Fibrinogen factor

Fibrinogen/1

هو عامل داخلي وخارجي
* هو .. بروتين بلازمي يفرز في الكبد
*ويستهلك في عملية التخثر *ولا يحتاج لvit -k لانتاجة
*حياتة في البلازما 4-3 ايام نسبتة 500-400 ملغ /dl
* مرض : قلة الفيبرينوجين "نقص مولد الليفين الوراثي”

العامل الثاني Ⅱ
عامل البرثرمبين
Prothrombin factor

Prothrombin/2

هو عامل داخلي وخارجي
* هو .. ɑ-globulinيفرز في الكبد
* معظمه يستهلك ولكن قسم منة يبقى في المصل
* يحتاج vit-K لانتاجة
* المرض : عوز البرثرمبين

العامل الثالث Ⅲ
عامل النسيج "الثرمبوبلاستين”
Tissue thromboplastin

وهو من العوامل الخارجية

*وهو... ذو طبيعة دهنية liporotein موجود في الانسجة خاصة الدماغ والرئةالممتلئة
* يتحرر هذا العامل عند تحطم النسيج

العامل الرابع Ⅳ
(الكالسيوم)
عامل المساعد ++Ca
* وهو.. موجود بشكل ايونات الكالسيوم
* الية مشاركتة في الدم غير معروفة
* نسبتة في البلازما 8.8-15.2 ملغ /dl

هو عامل داخلي وخارجي

العامل الخامس Ⅴ

Fibrinogen/5

هو عامل داخلي وخارجي
*لة اكثر من اسم
Labi factor/
proccelerin/
accelerator globuline
عامل المحفز "العامل غير الثابت“
* هو .. globulinيفرز في الكبد
* معظمه يستهلك
*لا يحتاج vit-K لانتاجة
*مرض : عوز عامل الخامس

العامل السابع Ⅶ
العامل الثابت
Stable facto
او proconvertin

Prothrombin /7

وهو من العوامل الخارجية

*وهو...β- globulinيفرز في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يتواجد في البلازما والمصل وحياتة في البلازما 5 ساعات
* يحتاج vit-K ليتصنع
* مرض : عوز عامل السابع

العامل الثامن Ⅷ
*له اكثر من اسم:
(عامل المضاد الناعور A)

AHG

anti hemophilic globulin factor
/ anti hemophilic factor-A

Fibrinogen/8

وهو من العوامل الداخلية

* هو .. β- globulin يصنع في الجهاز الشبكي البطاني وربما الطحال
* عادةً يستهلك
*لا يحتاجvit-K ليصنع
* مدة حياتة في البلازما 10 ساعات
* مرض : مرض الناعور

العامل التاسع Ⅸ:
* له اكثر من اسم :
عامل كرسيتماس
عامل الناعور B
Christmas factor
Plasma/ thromboplastin camponent anti / hemophilic factor- B

prothrombin / 9

وهو من العوامل الداخلية

*وهو ...ɑ-globulinيصنع في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يحتاج vit-K لتصنيعة
* حياتة في البلازما 25 ساعة
* مرض: ناعور B

العامل العاشر Ⅹ
عامل سيتوارت برور
staurt prower factor

Prothrombin /10

هو عامل داخلي وخارجي
*وهو ...ɑ-globulin يصنع في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يحتاج vit-K ليتصنع
* مدة حياتة في البلازما 24ساعة
*مرض : عوز العامل العاشر

العامل الحادي عشر Ⅺ
(عامل المضاد لناعور C) عامل بلازماثرومبوبلاستين
PlasmThromboplastin antecedent
Pta
Contact/ 11
وهو من العوامل الداخلية
* هو... β- globulin مكان تصنيعة غير معروف
* مدة حياتة في البلازما 45 ساعة
* مرض : الناعور C”عوز العامل الحادي عشر”
تكثر الاصابة عند اليهود

العامل الثالث عشرⅫI
عامل المثيت لليفيبرين Fibrin stabilizing factor

Fibrinogen/13

وهو عامل خارجي وداخلي
* وهو.... ɑ-globulin غير معروف مكان تصنيعة
* يستهلك معظمة
* لايحتاج vit-k لتصنيعة
* مرض: عوز عامل المثبت للفيبرين اييؤدي هذا المرض لضعف العلقة بحيث تكون هشة وقابلة للتحطم

Factor HMWK
High molecular weight kallikrein

Contact

Factor -PK
Prourokinase

Contact

تقسم عوامل الدم الى:
- عوامل fibrinogen⟵ هي العوامل 1 / 5 / 8 / 13 تستهلك في عملية التخثر /لا تحتاج vit-k /تتواجد في البلازما ولا تتواجد في المصل
- عواملprothrombin ⟵هي العوامل 2/7/9/10 لاتستهلك في عملية التخثر / تحتاج vit-k / تتواجد في كلا البلازما والمصل
- عوامل التلامس Contact ⟵هي العوامل 11/12/PK/ HMWKلا تستهلك في عملية التخثر /لا تحتاج vit-k /تتواجد في كلا البلازما والمصل

NOTE:
- لا يوجد عامل سادس
- نقص vit-k↓ يؤدي لنقص العوامل المصنعة في الكبد التي تحتاجة "عوامل prothrombin⟵
  
  2/7/9/10” وبالتالي زيادة ↑زمن التخثر
- نقص ↓ الكالسيوم لا يؤثر على زمن التخثر بل يؤدي لامور اخرى مثل التكزز لانة ليس عامل رئيسي
- ان نقص عوامل↓2/5/7/10 لا يعالج باعطاء vit-kاذا كان سبب النقص هو قصور الكبد

خصائص العامل الثامن :

هو ... بروتين سكري β- globulin ينتج في الكبد ووزنة الجزئي 2x102 دالتونوهو لا يستهلك في عملية التخثر

مخبريا:
- يفقد من الدم بعد سحبة بعدة ايام "اي ان مدة حياتة قليلة لا تتجاوز عدة ساعات” ويكون فعالا في البلازما الطازجة
- اذا تم حفظة في درجة حرارة 4 يؤدي الى فقدانة من الدم لذلك لا يوضع في الثلاجة
- عند نقلة لمصاب بالناعور فان نصف عمرة هو 12 ساعة ولذلك مهم لتحديد الفترة الالزمة لاعطاء
  
  الجرعة

يتركب من جزيئين :

1. جزيء وزنة الجزئي منخفظ يسمى عامل التخثر الثامن C
2. جزيء وزنة الجزئي مرتفع يسمى مولد العامل الثامن او عامل فون ويل برند

امراض الناعور

مرض الناعور A

وهو مرض وراثي نزيفي وهو نوعان يسببة نقص العامل الثامن او احد عواملة :

[أ - مرض الناعورA بسبب نقص Ⅷ-C

هو ... مرض وراثي يصيب الذكور اكثر من الاناث ويصيب الاطفال اكثر من الكبار وهو يحمل على كرومسوم x ولهذا المرض اختلاف في الاعراض باختلاف شدة المرض:

الناعور الشديد الخطر
نسبة العامل الثامن : 0-2%

الاعراض :نزوف عضوي بعد رضة بسيطه مثل : نزوفات مفصلية وعضلية قد تؤدي للموت اذا لم تعالج
الناعور الشديد
نسبة العامل الثامن : 2-5 %
الاعراض :تظهر الاعراض بعد كدمات مثل : اي كدمة بسيطة

الناعور المتوسط
نسبة العامل الثامن :5-25%
الاعراض :نزوفات بعد عملية بسيطة مثل :الختان /استئصال اللوز

الناعور الخفيف
نسبة العامل الثامن : 25-50%
الاعراض : نزوفات بعد عملية كبيرة مثل فتح الشرايين او القسطرة

الناعور اللاعرضي
نسبة العامل الثامن : اكثر من 50%
الاعراض :لا اعراض له ويمكن التاقلم مع هذا المرض

الاعراض :
- بشكل عام هي نزوفات:(نزوفات جلدية/ كدمات / نزوفات مفصلية / نزوفات خارجية/ نزوفات داخلية) وتكون هذة النزوفات حسب شدة المرض "اي حسب كمية النقص في العامل الثامن”
- يتبع النزوفات بعض الاعراض الاخرى(شلل ناتج عن ضغط على العصب /دواليبسبب ضغط على الشريان /تموت نسيجي للانسجة التالية للشريان)

التشخيص :
- - زمن النزف B.T طبيعي
  - زيادة زمن التخثر C.T↑
  - عدد Plt / plt – factor طبيعيان
  - زيادة ptt↑
- - Pt طبيعي
  - فحص الشريط الضاغط ve+
  - فحص التشخيصي : تقدير نسبة عامل الثامن في الدم ويكون منخفض
    
    Ⅷ-C ↓

العلاج:
- نقل دم كامل / بلازما طازجة مجمدة/ بلازما طازجة عادية / بلازما مجمدة مذوبة تديجيا/ اعطاء العامل الثامنⅧ-C

علاج العضو المصاب

[ب- مرض الناعور بعوز Ⅷ R- Ag مرض فون ويلبرندvon Willebrand

نفسة مرض الناعور الوعائي وهو يدعى ايضا ب القاتل المخرب للصفائح الدموية

وهو ... مرض وراثي ناتج عن نقص Ⅷ R- Ag وهو يصيب الجنسين

ونقص هذا العامل يؤدي الى
- قتل الصفائح الدموية
- تخريب وظيفة العامل الثامن

الاعراض :
- نفس اعراض الناجمة عن نقص العامل الثامن C

الفحوصات المخبرية :
- - زيادة زمن النزف B.T↑
  - زمن التخثر طبيعي C.T
  - Plt طبيعي
  - تقل Plt factor ↓
- - فحص الشريط الضاغط ve+
  - زيادة Ptt↑
  - فحص المشخص هو اختبار نسبة Ⅷ R- Ag ↓وتكون منخفضة

العلاج :

نقل البلازما الطازجة او عامل المضاد للناعور الجافة و المجمدة والمركزه

للمزيد>

للمزيد>

للمزيد>

2-مرض الناعور B
وهو .....مرض وراثي نزيفي يسببة نقص العامل التاسع Ⅸ ↓ "عوز christmas factor” وتشبة اعراضة وتشخيصة لاعراض وتشخيص مرض الناعور A من نوع Ⅷ-C ولكن علاجة يكون باعطاء العامل التاسع بدلا من العامل الثامن وذلك يتم باعطاء (بروتينات مركزة غنية بالعامل التاسع)

للمزيد>
للمزيد>

اليكم هذه الروابط عن عوامل التخثر :

http://tollefsen.wustl.edu/projects/...agulation.html

http://www.anaesthetist.com/icu/orga...x.htm#coag.htm

في المرة القادمه باذن الله ساشرح جزء مهم في العملي والنظري وهو طفيلات الدم

ولكم مني اجمل الورود

تقنية حيوية BioTechnology

عوامل التخثر الدموي وامراضها hemo-05

تعليقات

إرسال تعليق

المشاركات الشائعة من هذه المدونة

كتاب : مقدمة في التقنية الحيوية د.سعد العتيبي و د.محمود رفعت

علم زراعة الأنسجة

للتحميــــــــــل كتــــــــاب : التقنية الحيوية الميكروبية