(1) إعتلالات الصفائح الدموية hemo-04
امراض الصفائح الدموية
Platelets “Thrombocytes” ⇐ Plt
(امراض التخثر و النزف)
- الامراض النزيفية :
- امراض نزيفية مكتسبة
- نقص عوامل التخثر المعتمدة على Vit – K”اي نقص Vit-K او خلل في امتصاصة او زيادة مضاداتة”
- زيادة الهيبرين
- اضطرابات ناتجة عن نقص ليفين المكتسبة
- اضطرابات ناتجة عن ارقاء المكتسب:
[ أ- تحلل ليفين
[ ب- مضادات التخثر الجوالة
[ج- امراض DIC التخثر ضمن الاوعية الدموية
- امراض نزيفية وراثية
- امراض الناعور وهو نوعان (ناعور A / ناعور B)..... سيشرح مع عوامل الدم
- نقص في اي من عوامل الدم ........ سيتم شرحها لاحقا
- فرفرية التاقيه او الوعائية "مرض هينخ شونلاين”
- اعتلالات كمية Plt (عدد Plt)⟸(بسبب نقص تكوينها / نقص مدة حياتها اي زيادة تحطمها / اضطرابات في التوزيع مثل تضخم الطحال / اضطرابات مجتمعة )مسببة بذلك امراض النزف الحاد او النزف المزمن او نزف الدم الثانوي
- اعتلالات وظيفية Plt وهي نوعان :أ – وراثية (داء كلانزمان / داء يرثموت / داء برناردسولية / داء فون ويلبرند)ب- بسبب مكتسب وليس وراثي (داء تليف نقي العظم / وجود بروتينات غير طبيعية في الجسم / امراض الكبد / قصور الكلى / بعض الادوية”اسبرين او موسعات الاوعية الدمويةPhenylbutazone”)
---------------------------------------------
النزوفات المكتسبة1-نزوفات ناتجة عن خلل في Vit – K
نقص في Vit - k
- اسبابة :
- نقص Vit- K في الطعام
- سوء امتصاص ويكون عادة ناتج عن عدة عوامل منها (انسدادية : حيث ان عملية الامتصاص تعتمد على وجود عصارة الصفراء فانها لا تصل الى الاثنى عشر وبذلك تختل عملية الامتصاص / اسباب التهابية : التهابات في الامعاء الذي يعتبر الاساس في الامتصاص / اسباب معوية / امراض الكبد مثل تشمع الكبد
زيادة مضادات Vit – k
- اسبابة :
- زيادة مضادات Vit – K مثل كومرين Comarin druge⬅الاعراض والعلاج والفحوصات "خلل Vit – K بسبب نقصة او بسبب مضاداتة" :
- اعراض :
هي نفس اعراض نقص عامل الثامن (مرض الناعور)
- العلاج :
- اعطاء Vit – K
- الفحوصات المخبرية :
- Plt count تكون النتيجة Normal
- Plt -Factor تكون النتجةNormal
- زيادة زمن التخثر C.T↑
- زمن النزفB.T تكون نتيجتة Normal
- فحص الشريط الضاغط ve+
- نقص نسبة Vit – K ↓
- نقص في تركيز عوامل الدم (2/7/9/10)↓
2-نزوفات الناتجة عن زيادة الهيبرين :
- الهيبرين هو ..... مادة مضادة لتخثر الدم وزيادتة تؤدي لمنع حدوث الارقاءالدموي بصورتة الطبيعية فيحدث النزف
- العلاج : اعطاء مضاد للهيبرين وهو (Protamin - sulfate)
3-نزوفات ناتجة عن نقص الليفين المكتسب :
- حالات حدوث النزف الشديد : عند حدوث النزف الشديد يتحول فيبرينوجين الى فيبرين (ليفين )وكذلك تنشط الية تحلل ليفين وتحطيمة وبذلك يستنفذ (ليفين) من الدم ويقل تركيزة الذي يسبب النزف
- حاﻻت نقص الفيبرينوجين المكتسب(نقص العامل الاول)
4-اضطرابات ناتجة عن الارقاء المكتسب:
[أ- تحلل الليفين :
بعد عملية التخثر تنشط عملية حل الليفين (حل الخثرة الدموية المتكونة )ولكن ... الحالات التى يزداد فيها نشاط حل الليفين تعتبر حالات مرضية وليست طبيعية
حل الليفين هي ....... عملية مابعد التخثر وبناء النسيج حيث يتم فيها تحطيم وهضم وتحريك العلقة الصغيرة بواسطة خميرة حالة للبروتين البلازمي تدعى البلازمين Plasmin Fibrinolysin والموجودة في البلازما في حالة غير نشطة تحت شكل مايسمى بمولد البلازمين Plasminogen
- Plasminogen⟶plasmin
- Fibrinogen or fibrin ⟶fragment- X + samall peptidesزيادة في هذه العملية تدعى ب تحلل ليفين وهو مرض مجهول السبب او ناتج عن امراض اخرى (عادة ما يكون مرافق لمرض DIC)ويتمثل المرض بحدوث نزوفات
- الفحوصات المخبرية :
- Plt count/ Plt - Factore تكون النتيجة Normal
- فحص الشريط الضاغط ve+
- فحصي التخثر والنزف C.T / BT تكون النتيجة Normal
- فحصي عوامل الدم الداخلية والخارجية P.t /Ptt تكون النتيجة Normal
- زيادة D.Dimer ↑
- زيادة وجود منشطات ↑
- العلاج :
- حالات البسيطة : تعالج ب EACA او AMCHA
- حالات شديدة : تعالج ب Iniporl او Tracilol
[ب-مضادات التخثر الجوالة :
اي زيادة لاي مادة "حتى لو كانت طبيعية في الجسم ” تؤدي لعدم قيامها بعملها الطبيعي . وقد وجدكثير من العوامل المضادة للتخثر والتي تظهر بشكل مفاجىء في الجسم ومعنى ذلك ان وجودها يمنع حدوث الارقاء الدموي او تخثر الدم في حالات النزف .
- اسبابة :1- زيادة مضادات الثرمبين عن حدة الطبيعي يعني حصول النزف2- زيادة مضادات الثرومبلاستين عن حدة الطبيعي مؤديا الى نزف3- زيادة مضاد العامل العاشر النشط4- زيادة الهيبرين عن حدة الطبيعي
- انواع مضادات التخثر الجواله :
- مضادات التخثر الجوالة موجودة اصلا في الجسم وزيادة كميتها تسبب النزف
- مضادات الموجودة تزداد كميتها او تظهر فجأةمؤدية للنزف وهي:
- مضاد العامل الثامن "مضاد الناعور”AHG
- مضاد العامل التاسع "كرسيتماس” Ptc
- مضاد العامل الخامس "العامل غير ثابت ”labifactor
- مضاد العامل الثالث عشر "عامل المثبت للفيبرين”Fibrin stabilizing factor
ولكن اكثرها اهمية هو العامل الثامن والعامل التاسع :
- مضاد عامل الثامن ⟵اي مضاد لمضاد الناعور"اي الاصابة بمرض الناعور ”ويحدث في 20% من الناس في الحالات الطبيعية او بنسبة 75% لاشخاص الذين لا يوجد عندهم مضاد للعامل الثامن بشكل طبيعي ويحدث ذلك في حالات معينة:1- التحسس للبنسلين2- اضطرابات المناعة مثل حالات الربو والروماتيزم3- حالات غير معروفة السبب
- مضاد العامل التاسع ⟵وهو موجود بشكل طبيعي ولكن زيادته عن الحد الطبيعي تعتبر حالة مرضية مثل امراض الذئبة الحمامية المنتشرة حيث يزداد النزيف
- الفحوصات المخبرية لمضادات التخثر الجوالة :
- فحص B.Tيكون Normal
- فحص C.T يزداد↑
- زمن البروثرمبين يزداد↑
- عدد Plt / Plt factorطبيعي
- فحص الشريط الضاغط Ve+
- الفحص الخاص المشخص هو فحص نسبة العوامل المضادة السابق ذكرهاوتكون زائدة↑
- العلاج :
- اعطاء مثبطات للعوامل التي سبق ذكرها
- اعطاء عوامل التخثر بشكل زائد اما عن طريق الدم الكامل او البلازما الكاملة او العامل الناقص لوحدة
[ج-امراض DICالتخثر ضمن الاوعية الدموية
سيشرح هذا المرض مع امراض التخثر. ولكن هذه الحالة التي نتحدث عنها هي حالة نزفحيث ان مرض DIC هو مرض تخثر يؤدي لاستهلاك مكونات الدم عند تكوين شبكة الليفين (شبكة الليفين : هي .. مكونات الدم المجتمعة عند حدوث التخثر WBCs/RBCs/Plt )مؤدية بذلك لفقر دم وستهلاك لمكونات الدم وبالتالى حدوث النزف
(فقر الدم + استهلاك عوامل التخثر ) ⬅ نزف
---------------------------
النزوفات الوراثية- امراض الناعور .... ستشرح لاحقا مع عوامل التخثر
- نقص اي من عوامل الدم .... ستشرح لاحقا مع عوامل التخثر
- فرفرية التأقانية "التاقيه"او الوعائية (فرفرية هينوخ شلاين)ANAPHYLACTOIDنفسهاVASCULAR PURAنفسها HENOCH-SCHONEIN PURPURA
- السبب :مجهولة السبب تاتي بعد خمج ويعتقد ان يكون لهذة الفرفرية علاقة بحدوث المكورات العقدية من زمرة Aويميل المرض الى التكرر في الحدوث وقد يستمر مدى سنوات طويلة
- الاعراض :
- الالام العظمية والمفصليه ⟵خاصة عند الاطفال
- الالام المفصلية لوحدها⟵مثل نمط شونلاين schonein وهذة الالام تسبق الافات الجلدية : حيث يمكن ان تشاهد الجبرات او الكدمات او الاورام الوعائية
- الالام البطنية لوحدها ⟵مثل نمط هينوخ Henochالالام المفصلية: تشمل المفاصل الكبيرة والصغيرة تصبح متورمة ومؤلمةالالام البدئية: تشبة الثرى ولكنها سرعان ماتصبح نزيفية وتظهر اولاحول المرافق والكاحل وعلى الاليتين
النزيف الهضمي: هو شائع عند الاطفال وقد يحدث التهاب الكلية باكرا اثناء المرض ، وقد تحدث بكثرة اثر الاصابة باخماج عقديات الدم نوع BللزمرةA اي (بكتيريا B-Strep)
- العلاج:
- اجرائات خاصة : استصال النتان باستعمال المضاد المناسب
- اجرائات عامة : استعمال الستيروئيدات كعلاج لالام المفاصل والبطن
- الوقاية من التكلس : استعمال (الاسبرين الوقائي ) اذا اتجة الشك نحو انتان عقدي
- الفحوصات المخبرية :
- فحص CBC تكون جميع نتائجة Normal
- زيادة في زمن التخثر T.T ↑
- زيادة IgA ↑ في بعض الحالات
4- امراض الصفائح الدموية Plt (اعتلالات كمية / اعتلالات وظيفية )
[A-الاعتلالات الكمية في Plt:
- اسبابها :
- نقص انتاج "تكون ”الصفائح اسبابة :(تليف النقي / نقص vit -B12/ نقص حمض الفوليك / ابيضاض الدم / بعض الادوية / بعض المواد السامة)
- نقص مدة حيات الصفائح "زيادة تحطمها” اي ان مدة حياتها اقل من 3-5 ايامتصنع ولكن تتحطم اسباب ذلك :(فقر الدم اللامصنع / فقر الدم الخبيث / فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي / الفرفرية بنقص Pltالدموية / الفرفرية بنقص Plt الخثرية / انتانات / الحساسية / بعض الادوية / الاورام الوعائية / ذئبة الحمراء المنتشرة )
- اضطرابات في التوزيع مثل تضخم الطحال حيث:(تضخم الطحال يؤدي الى نقص مدة حياة Plt مؤديا بذلك الى نقص كمية Plt )
- الاضطرابات مجتمعة
- تقسم الامراض النزيفية الناتجة عن اعتلالات نقص plt الكمية :(الحاد / المناعي المزمن/ الثانوي)
- النزف الحاد "الشديد ”
- هو..... نزف شديد الناتج عن نقص pltيصيب الاطفال الذين اصيبو باحد الالتهابات الفيروسيةمثل(الحصبة / الحصبة الالمانية / النكاف)
- اسبابة:
- اسباب ثانوية : لانه يرافق بعض الامراض حيث تظهر الاصابة بعد10 ايام من الاصابة بالفيروس نفسة
- اسباب ناتجة عن اخذ لقاح "فيروس مضعف ”
- تحسس لبعض الادوية
- الاعراض:{نمش / كدمات / نزوفات نسائية / اعراض فقر الدم / اعراض السحايا / تضخم الطحال }
- الفحوصات :
- نقص Plt↓
- نقص RBCs↓ بسبب النزف
- WBCs له احتمالات (يزداد↑: في حالة الالتهابات /تقل ↓: في حالة النزوفات)
- فحص النقي : نقص في Plt↓ وقد تكون ضخمة النواة
- فحص الشريط الضاغط ve+
- زيادة زمن النزف B.T↑
- زمن التخثر طبيعي C.T
- فحص PTT طبيعي
NOTE : اذا كان عدد Plt طبيعي وباقي الفحوصات بنفس النتائج المذكورة اعلاة يكون الخلل في وظيفة Plt وليس في العددها
- العلاج :
- نقل Plt في حالات النزف
- العلاج بالكورتيزون باستخدام مادة Prednisolon
- اذا كان المريض طفل ينقل لة دم
- اعطاء مثبطات مناعية emwarالذي يعمل على قتل الاجسام المضادة القاتلة للصفائح Pltفان زال المرض معناة ان سبب مناعي
2. نزف المزمن "قلة الصفائح المناعية مجهولة السبب”
نفسة مرضITP قلة الصفائح المناعية⟵Immunologic Thrombocytopenic Purpura
نفسة مرض ITD قلة الصفائح مجهولة السبب ⟵Idiopathic Thrombocytopenic purpura
- هو .... مرض نزيفي ناتج عن نقص Plt غير معروف السبب بدئي ، يبدء على شكل حاد ويتحول لمزمن بعد6 اشهر من الاصابة تتوسط اضداد ضد الصفائح لذلك سمي بالمناعي وهو شائع في الطفولة من سن 10 سنوات وياتي بعد اصابة فيروسية (وخاصة الانتانات التنفسية او انتانات معدية معوية وبولية وكذلك خمج الاسنان )ويصيب الاناث اكثر من الذكور بنسبة 1:2
- الاسباب : اسباب غير معروفة0.1 %من الحالات هي عبارة عن نقص Pltالحاد المتحول لمزمن تشفى تلقائيا99.9 %تتحول من حاد لمزمن
- الاعراض : نفس اعراض النزف الحاد
- التشخيص المخبري :
- Blood film :وجود خلاياغير ناضجة كبيرة الحجم
- نقص Plt↓
- نقص RBCs↓
- WBCs لة ثلاث حالات (يزداد ↑: في حالة الالتهاب / ينقص↓ :في حالة النزف/ طبيعي)
- زيادة زمن النزفB.T ↑
- زمن التخثر طبيعي C.T
- ظهور اجسام مضادة لpltاو للفيروس من نوع IgA/IgE
تعليقات
إرسال تعليق