(2) إعتلالات خلايا الدم الحمراء hemo-02
[10- فقر الدم المناعي بالراصات الباردة Autimmuno hemolytic anemia due to cold agglutinin
وهو.. موصول بالاشخاص الطبيعيين : يتم الكشف عنة مخبريا على درجة ٤_١٠ م ، وهي تعمل على تحلل الدم RBCs بشرط زيادة تركيزها في المصل وفي درجة حرارة لا تتجاوز ٣٢ م وهذة الراصات من نوع IgM
- اسبابها:غير معروفةحتى الان ، اذ تقوم هذة الراصات بتحلل RBCs عن طريق تثبيت المتمم وقد تكون مرافقة لبعض امراض مثل "داء وحيدات النوى ”
- الاعراض:فقر الدم + احساس بالتمنجل والخدر في( الاطراف/ الانف / الاذنين الاعضاء المكشوفة) عند التعرض للبرد
- العلاج:توفير جو دافىء للمريض +العلاج الدوائي ب CHLORAMBUCILوهو اكثر الادوية استعمالا لهذا المرضملاحظة : ان العلاج بنقل الدم او استئصال الطحال لا يفيد
[11- فقر الدم اللامصنع Aplastic anemia
- هو .... عبارة عن تناذر يتصف بنقص خلوية النقي التي تتجلى بقلة↓كريات الشامله حيث ان النقص الشامل للخلايا ذات المنشأ "قلة التصنيع للكريات"
- وهو نوعين :
[A-فقرالدم اللامصنع الاساسي " البدئي" اسبابة:
- عائلي : مثل فقر الدم فاتكونيFanconi anemia
- غير معروف السبب[B-فقر الدم اللامصنع الثانوي من اسبابة:
- عناصر كيماوية " معادن(زئبق / ذهب/ رصاص) / عضويه(بنزين / مبيدات حشريه / مركبات فينولية) “
- عناصر فيزيائية :” اشعة التشخيص / نظائر المشعة"
- بعض الادوية " بعض مضادات مثل( الجراثيم والصرع وروماتزم والسكري) /والمهدئات / Hydralazin“Salicylic/Diamox”
- عوامل اخرى مرضية" التهاب الكبد الوبائي /الذئبة الحمامية المنتشرة/السل الرئوي /الحمل"
- الاعراض :
- الام حادة وطولية الامد وتنتهي نهاية مزمنة ونهاية عاصفة بالوفاة حيث ان نصف المرضى يموتون خلال الاشهر الاولى لتشخيص المرض
- اعراض فقر الدم " الضعف / الاعياء /زلة وخفقان / صداع / خناق الصدر ....الخ"
- اعراض نقص Plt ونزوفات او ربما اعراض نقص WBCs “ الانتانات / الاخماج ...الخ"
- التشخيص المخبري :Blood film: عدم تساوي حجم RBCs وظهور حبيبات كبيرة في كريات المعتدلةنقصHb↓ بالرغم من ان كريات حمراء سوية الخضابنقص ↓RBCs او( ↓ WBCsوهو الاكثر شيوعا ويعتبر صفة واسمة لهذا المرض )نقصRet ↓فحص نقي العظم : نقص خلوية النقي↓ حيث تحتوي اجزاء النقي على فراغات دهنية عديدة
- العلاج : للاسف ... لايوجد علاج شافي ولكن:
- البحث عن السبب وازالته
- علاج عرضي والدعم (علاج الالتهابات/ استئصال الطحال اذا لزم الامر)
- العمل على زيادة انتاج النقي (الستيروئيدات / الاندروجينات)ولكن الاعراض الجانبية تحد من استعمالهما
- زرع نقي العظم (لا يزال هذا النوع من العلاج قيد التجربة و تطوير)
- فقر الدم الانحلالي عند الوليد(HDN)
- Hemolytic disease at the newborn
- هذا المرض عرف منذ زمن ولكن اعراضة اختلطة باعراض الصفار Jaundice مثل الصفار الفسيولوجي "physiological jaundice” ولكن في سنة (١٩٣٩م)عرف سبب هذا المرض وهو... الاجسام المضادة المنتقلة من الام الى الجنين لذلك اصبحت فحوصاته من الفحوصات الروتينيةللاطفال والامهات لتجنب حدوث المرض.
- NOTE:
- نوع الجسم المضاد Abفي هذا المرض IgG:وهذا النوع من Ab يستطيع عبور المشيمة وهو فعال على درجة 37 ويمكن ان يكون السبب لهذا المرض :[1-Ab من العامل الريسيسي "Rh”[2- Ab من انظمة ABO للدم "ABO Antibodies”[3- Abمن انظمة الاخرى للدم واكثرها شيوعا "Anti C/Anti E/Anti k”
- ان الاجسام المضادة من نوع IgM لا تلعب دور في هذا المرض مع انها تنتج عند استحثاث الجسم بواسطة الجنين او بواسطة مستضد الجنين "IgG-Anti D: الذي يعتبر السبب الرئيسي لهذا المرض”
- الية المرض (انتقال المرض):الام (Rh-Ve) الاب (Rh+Ve) الطفل الاول (Rh+Ve)
- ولادة الام لطفلها الاول "تحرر بين دورتي الام والطفل”
- مرض سبب تحرر بين دورتي الام والجنين الاول لها او اجهاظ الام لموليدها الاول
ان تحرر الدم بين دورتي الام وطفلها الاول او جنينها الاول يعني تواجدAg عند الوليد لا يوجد عند الام يؤدي لتكويين Abمضاد له في جسم الام
- الحمل الاول : لا يتاثر بab لانه يحتاج ل 40-120 يوم حتى يتكون هذا Ab وعند تكون Ab يكون في البداية من نوع IgM كبير الحجم "لا يستطيع عبور المشيمة”ولكن مع الوقت ينخفض ↓ معدل IgM ويحل محلها IgG
- الحمل الثاني:( الام لديهاAbمن نوع IgG ولديها Rh-Ve / لجنين الثاني Rh+Ve)ان الاجسام المضادة عند الام نوعها IgG تستطيع عبور المشيمة عند الولادة لتدخل الى دم المولود وتتفاعل IgG مع المستضدات Ag المتواجدة على سطح RBCs للمولود مما يؤدي لتحللها والاصابة بفقر الدم الانحلالي HDNوتزداد شدة المرض كلما زادة عدد المستضدات Ag التي يحتويها دم الطفل الوليد ولا تتواجد عند الام
انتاج الاجسام المضادة عند الام يسمى بالتحسس "Immunization”وهذا التحسس نوعان:
- تحسس من نوعRh- Immunization
- وفي هذة الحالة
- الام ⟵ Rh-ve الاب⟵Rh+ve
الطفل الاول او الجنين الاول ⟵Rh+ve
اي ان RBCs الجنين او الطفل الاول تحتوي على المسنضد D وهو Rh+veالذي لا يوجد عند الام مثله وهذا الطفل غير مصاب ب "HDN”
الطفل او الجنين الثاني⟵Rh+ve
يصاب بفقر دم انحلالي "HDN”
- الاعراض :
شحوب عند الطفل المصاب عند الولادة مصحوب بفقر دم+ ووذمات+ ضخامه طحاليه + وفي اصعب الحالات يصاب ب (اليرقان النووي: ...وهو دخول Bilirubin الى الدماغ وظهور اضطرابات عصبية غير قابلة للتراجع مما يؤدي الى الموت) - الفحوصات :
فحص Hb : يزداد في البداية ↑ثم ينخفض↓
تزداد قيمة RBCs↑
تزداد قيمة Retبنسبة 10-50%↑
Bilirubin يزداد↑
غلوبيولين نتيجتة ve+
فحص IgG يزداد↑ - العلاج الوليد المصاب:
- نفل دم خلال 4 الايام الاولى من عمرة
- العلاج الضوئي لتحطيم Bilirubin بالتعرض للشمس
- الولادة المبكرة "اذا كان شديد المرض”
- تبديل الدم وخاصةعندما يصل Bilirubin الحد الاقصى
- نقل الدم الى داخل الرحم في حالة ان الجنين
مصاب بشدة في فترة الحمل ويمكن معها الولادة المبكرة
- تحسس من نوع ABO-Immunization
- وفي هذة الحالة زمرة الجنين غير متوافقة مع زمرة الام "اي ان RBCs للجنين تحتوي على مستضدات غير موجودة عند الام”
- هذه الحالة المرضية يمكن حدوثها في الحالات التالية
اذا كان الطفل يحمل زمرة A او B __________________ والام تحمل زمرة O
اذا كان الطفل يحمل زمرة B ___________________ والام تحمل زمرة A
اذا كان الطفل يحمل زمرة O ____________________والام تحمل زمرة B - *مثال : طفل ⟵زمرتة Aاو B
- الام⟵ زمرتها O
زمرة O:تحتوي بشكل طبيعي على Ab للمستضد Aاو B ولكنها من نوع IgM ومن المعروف ان IgM ليس له دور في هذا المرض ولكن دخول دم الجنين للام (اي المستضد A-Ag لزمرة A او B-Ag لزمرة B من الجنين غير متواجد عند الام)فيتكون عند الام Ab لهذا Ag حسب زمرة الجنين Anti-A اذا كان من زمرة A او Anti-B اذا كان من زمرة B وهذا Ab من نوع IgG
- NOTE:
يمكن تطبيق حالات من عدم توافق الزمرة ولكن اشد انواعها هو الذي شرح في المثال السابق وسبب في ذلك هو .. ان زمرة O: يتصف اصحابها بالقدرة الكبيرة والعالية على التعرف على المستضدات انظمة ABO ونتاج اجسام مضادة لها بسرعة وقوة كبيرة مقارنة بالاشخاص ذو فصيلة دم Aاو B - الاعراض:
اصابة الوليد باليرقان خلال 24 ساعة الاولى من عمرة اذا كان فقر دم انحلالي خفيف - الفحوصات:
Blood film :كريات RBCs مكورة وهشة واخرى منواه
نقص Hb↓
زيادةRet ↑
كشف الاضداد مرة في مصل الحبل السري - العلاج:نادرا .. مايستدعي العلاج ولكن في الحالات السيئة يتم تبديل الدم
امراض اخرى تسبب خلل في RBCs- احمرار الدم "الحقيقي و النسبي”Polycythemia
- تليف النقي Myelofibrosis
- اضطرابات في الخضاب Haemoglobinopathies
- احمرار الدم Polycythemiaهي زيادة الكريات الشاملة للدم فوق المعدل الطبيعي لسن او جنس المريضاحمرارالدم نوعان
- احمرار الدم الحقيقي Polycythemia Vera
- وهي.. زيادة انتاج لجميع عناصر الدم ويتصف بوجود اضطرابات في النقي واحيانا تكون الزيادة فقط في RBCs دون العناصر الاخرى ويصيب كبار السن غالبا بشكل مزمن مجهول السبب وبطيء التطور
- وهو يصنف الى ٤ اسباب:
- سبب بدئي : مجهول السبب
- ثانوي : يرجع الى نقص الاكسجين (المرتفعات/ امراض القلب / افات رئوية / سرطانات / كيسات الكلى / زيادة الاريتونو بروتين)
- احمرار الدم الحقيقي العائلي
- احمرار الدم المرافق لاعتلالات الخضاب Hb
- الاعراض :
- الاعراض العصبية (صداع / دوخه/ طنين/ ضعف التركيز)
- اضطرابات قلبية وعائية (زلة تنفسية / زيادة التوتر الشرياني/ ضخامة قلبية في كبار السن)
- اضطرابات وعائية محيطية (دوالي / الام الاطراف)
- اضطرابات هضمية (ضخامة الطحال / الام هضمية / قرحة الاثنى عشر)
- اعراض عامة (اضطراباتبصرية / الام المفاصل / الحكة)
- بعض حالات الاحمرار المؤدية الى مايلي تؤدي للموت (خثرات شريانية / زيادة التوتر الشرياني / قرحة الاثنى عشر / نزوفات مختلفة / تصلب النقي / ابيضاض الدم / النقرس)
- التشخيص :بشكل عام زيادة في كل فحوصات CBC و ESRحيث
- Hb ↑ وتكون الزيادة 18-24 غم /100 مل
- RBCs ↑وتكون الزيادة 8-9 مليون /ملم
- WBCs ↑ وتكون الزيادة 12-25 الف /ملم
- PCV ↑ وتكون الزيادة 60-70 %
- Plt ↑ وتصل الزيادة الى 450 الف / ملم
- (زيادة لحجم الدم +زيادة الكتلة الدموية+ ESR ) ↑
- فحص النقي : زيادة خلوية النقي ↑ + محتويات النقي من الحديد يكون ناقص او معدوم↓
- فحص Uric Acid تزداد قيمتة ↑
- العلاج :
- سحب الدم العلاجي "اخذ 500 سم كل اسبوع لعدة اسابيع”
- علاج كيماوي مثل " Chlorambucia/ Busulphan”
- العلاج الاشعاعي باستخدام الفسفور المشع
- احمرار الدم النسبي :فية لا يتاثر اي عنصر من عناصر الدم انما الذي هو نقص البلازما ↓ وبالتالي يؤدي الى زيادة قيمة PCV↑ بالنسبة لحجم الدم المتبقي
- تليف النقي Myelofibrosisهو .... حالة مرضية ناتجة عن زيادة النسيج الليفي في نقي العظم تتمثل بضخامة طحالية عند كبار السن
- الاعراض : (هي اعراض الضخامة الطحالية)يشكو المريض من الام بسبب احتشاء الطحال او عراض ضخامتة على الاعضاء المجاورة+ حكة + اعراض فقر الدم (تجمع الدم في الطحال)+يتضخم الكبد في اغلب الاحيان
- التشخيص :Blood film: ظهور الخلايا الدمعيةزيادة WBCsوتصل الى 15-30 الف /ملم ↑زيادة Plt↑ظهور طلائع RBCs + طلائع الخلايا النقويةاخذ خزعة من نقي العظم : يظهر زيادة في نسبة الياف الكولاجين↑
- العلاج:يعطى Busulphon بهدف منع الاختلاطات الخثريةاحيانا يستئصل الطحال (ولا يجوز استئصالة اذا كان هو الوحيد الذي ينتج الدم خارج النقي)
- اضطرابات الاعتلالية للخضاب Hemoglobinopathiesان اعتلالات الخضاب التي يؤدي الى فاقات الدم تكونكريات فيها ناقصة الصباغوهناك هيموغلوبينات الشاذة ومنها ( S/C/D/E/H)ان السبب في تشكل هذة الهيموغلوبينات الشاذة هو اضطراب يصيب احد الجينات الخاصة بالهيموغلوبين ينجم عنة استبدال احد الحوامض الامينية باخر ينتج عنة هيموغلوبين جديد مختلف بصفاتة الفيزيولوجية والحيويه والكيميائيةاشهر الامراض الخاصة بهذة الاعتلالات هو فقر الدم المنجلي والثلاسيميا
اليكم هذة الرابطة لتميز اشكال RBCs المذكورة (معجم واطلس Blood film ) في المرة القادمة ان شاء الله ساشرح اعتلالات WBCs
سلامي للجميع .....
واعتذر عن الترقيم
هذة المعلومات نقلتها لكم من حاسوبي الخاص وهي ملخص لدراستي لاعتلالات RBCs وهي متواجدة حصريا على هذا المنتدى ..... طبيب دوت كوم
تعليقات
إرسال تعليق