إعتلالات خلايا الدم الحمراء hemo-02
اعتلالات RBCs
hemo-02
Microcytic hypochromic
hemo-02
Microcytic hypochromic[1- فقر الدم بعوز الحديد Iron deficiency anemia
[2- فقر الدم من غير نقص الحديد Anemia not due to iron deficiency
[A- الثلاسيميا Thalassemia
[B- فقر الدم الحديدي Sideroblastic-anemia
[C- فقر الدم المصاحب ﻻمراض المزمنه ومنها
التهاب الكبد الفيروسي , نقص الحديد , نقص Vit B12 , نقص حمض الفوليك
-----------------------------------------------
Iron deficiency– anemia
- نقص في كل من (HbPCVRBCMCVMCHMCHC)↓
- Microcytic – hypochromic Target cells Pencil shape Cells
- نقص حديد المصل ↓
- زيادة السعه الاجماليه لرابطه الحديديةTIBC: Total Iron Binding capacity ↑
Sideroblastic anemia
- نقص في كل من (Hb PCVRBCMCV MCHMCHC) ↓
- Some microhypo or Some micro normo
- حديد المصل ( Normal او يزداد↑)
- السعة الاجماليه لرابطة الحديديه طبيعية( TIBC:Total Iron binding capacity(Normal
- زيادة مخزون الحديد↑
--------------------------------
Thalassemia- β
[1-Majer : غياب كامل ل HbAبسبب غياب سلاسل β
- نقص كل من( MCV MCH MCHC Hb PCV)↓
- زيادة كل من ( RBC WBC Ret 10% )↑
- Microcytic- hypochromic anisocytosis poikilocytosis Target cells teardrop Heinz bodies
- زيادة(Hbf(70-90%↑
- HbA2 طبيعي (Normal)
- (HbA (10-30%
- نقص حمض الفوليك↓
- زيادة Billirubin↑
- زيادة حديد المصل↑
- [2- Minor : وجود سلسلة واحدة على الاقل لβ طبيعية
- Microcytic – hypochromic anisocytosis poikilocytosisTarget cells Teardrop Heinz bodies
- زيادة HbF↑
- HbA2 ارتفاع طفيف ﻻيتجاوز 10%
- HbA(80%)
[3- InterMediate : انخفاض جزئي لسلسلة β (اي نقص في سلسلة β )
- حسب كمية النقص
Thalassemia – α
- Microcytic – hypochromic Anisocytosis Poikilcytosis Target cells Heinz bodies
- HbA2 طبيعي2%
- زيادة HbF↑
- زيادة HbA2
[1- فقر الدم العرطل Megaloblastic – anemia للمزيد>
[A- فقر الدم بعوز Vit -B12 بما في ذلك خبيث
[B- فقر الدم بعوز حمض الفوليك
[2-فقر الدم اللاعرطلي
[A- فقر الدم الناتج عن الادويه
[B-فقر الدم بسبب فاقات الدم العنيد
[C-ابيضاض الدم الاحمر
[D-داء الشبكيات
----------------------------------
فقر الدم بعوزVit -B12
- Vit -B12 :حيواني المصدر ويمتص في اللفائفي Illium وتاثير الطبخ عليه قليل
- نقص RBC↓
- نقص او نتيجة طبيعيه (↓ Normal ) لكل من WBC Plt
- ارتفاع لكل من( MCV MCH)↑
- زيادة او نتيجة طبيعيه (↑ Normal) ل MCHC
- Neutrophils segment ↑زيادةTarget cells Elipocyte Anisocytes
- Poikilocytosis Schistocyte
- Macrocytic -Normochromic or hyperchromic
- زيادة Billirubin ↑
- زيادة حديد المصل↑
- نقص Vit B12↓
- حمض الفوايك Folate : يوجد في معظم اﻷغذيه خاصه الخميره وسبانخ ويخزن في الكبد ويمتص في الصائم واﻻاثنى عشر وهو مهم لصناعة DNA
- نقص RBC↓
- نقص او نتيجة طبيعية (↓ Normal) لكل من WBC Plt
- زيادة لكل من(MCV MCH )↑
- زيادة او نتيجة طبيعية (↑ Normal ) ل MCHC
- Target cells Eliplocyte Aniso cytes ↑زيادة NeutrophilsPoikilocytosis SchistocyteMacrocytic- normochromic or hyper chromic
- نقص Folate في المصل↓وكذلك نقص Folate في الكرية الحمراء RBCs
NOTE:
- يختلف فقر الدم بعوز Vit B12 عن فقر الدم بعوز حمض الفوليك (Folate) بالأعراض السريرية حيث في الثاني يظهر وجود كلور الماء الحر في المعدة ولا يظهر على المريض إصابة الجهاز العصبي ولا يحدث ألم في اللسان.
- أسباب نقص ال Folate
- سوء التغذية
- سوء الامتصاص
- الحمل والرضاعة
- انحلال الدم
- تليف نقي العظم
- ابيضاض الدم
- الأورام الخبيثة
- السل
- الصدفية
- زيادة طرح حمض الفوليك (أمراض الكبد أو قصور القلب)
- بعض الأدوية مثل دواء الصرء والأدوية المانعة للحمل
Normocytic- Normochromic
[1- فقر الدم التالي لنزف الحاد والمزمن
[2-فقر الدم اﻻنحلالي Haemolytic anaemia
[3-فقر الدم اللامصنع Aplastic anaemia
[4-فقر الدم الناتج عن الامراض المزمنة (التهابات المزمنة اعتلالات الغدد الصماءامراض الكبد اليوريميا”قصور الكبد”)
[5-فقر الدم الناتج عن نقص الحديد ونقص VitB12 معا
[6-تمدد الدمHeamodilution
فقر الدم الانحلالي Haemolytic anaemia
مقدمة : هو احد فاقات الدم التي يشاهد فيها قصر في حياة RBCs،وهي صفة مشتركة في جميعفاقات الدم اﻻنحلالي ومن اعراضة "اليرقان وتضخم الطحال و تضخم الكبد وتقرحات الجلد وزيادة ↑Billirubinفي البراز وبول بيله الدموية"
ويقسم فقر الدم الانحلالي الى قسمين :
[1- آفات داخل RBCs
- آفات وراثية :مثل (الكريات الاهليجيه الوراثيهتكور الكرياتاضطرابات الخضاب بسبب"فقر الدم المنجلي او الثلاسيميا" نقص انزيمات كما في نقص↓ G6PD )
- آفات مكتسبه: اضطراب تشكل RBCs كما في عوز Vit B12 وعوز حمض الفوليك
[2-أفات خارج RBCs
- فقر الدم المناعي الذاتي
- امراض فرط نشاط الطحال ومرض DIC : تخثر ضمن الاوعيه المنتشرة و ارتفاع ضغط المزمن وانتانات الملاريا واصابات الرض الكيميائي و صمام القلب البديل
- العوامل السامة التي ترافق الالتهابات او مرض خبيث او قصور عملية الاستقلاب
- التعرض للاشعه
التشخيص بشكل عام:
- Blood film : اعراض فقر الدم + Normocytic-Normochromic ما عدا الثلاسيميا
- زيادة Ret ↑
- زيادة في Billirubin المصل↑
- نقص او انعدام الهيتوجلوبين" ɑ- globulin”↓
- عمر الكريه يصغر ↓" حيث يتم تشخيص ذلك بوسم RBCs بالكروم المشع وتابعته في الدم المحيط"
- فحص النقي( حيث يكون فرط في تكوين الارومات السويه↑)
[1- فقر الدم الناتج عن النزف الحاد Acute hemorrhagic anaemia
هو ٠٠٠فقر الدم عند فقدان اكثر من ½ لتر من الدم النازف وتبدا الاعراض والعلامات الناجمه عن نقص حجم الدم وقلة الاكسجين ، تختلف الاعراض من شخص لاخر حسب كمية النزف وغالبا مايكون المريض شاحبا وباردا ومتعرقا و سريع الاستثاره
- التشخيص :في البداية : كل الفحوصات تكون طبيعية ( Normal)وذلك بسبب انخفاض كنلة RBCs و البلازما بشكل سويفي الايام التاليه: يرتفع كل من( WBCs RetPlt)↑Blood film: تكونRBCs منواه +اعراض فقر الدم
- العلاج :بوقف النزف اولا ثم تعويض كتلة الدم بنقل الدم المناسب واعطاء الحديد ٣ شهور لاعادة المخزون الى طبيعته
[2- فقر الدم الناتج عن النزف المزمن Chronic hemorrhagic anemia
له نفس اعراض فقر الدم بعوز الحديد
[3-فقر الدم الناتج عن مرض مزمن
- فقر الدم المرافق للانتانات
- فقر الدم المرافق لاعتلالات الغدد الصماء
- فقر الدم المرافق للذئبة الحماحية
- فقر الدم المرافق للاسقربوط
- فقر الدم المرافق للامراض الخبيثة
- فقر الدم المرافق للالتهابات الكبد المزمنه
- فقر الدم اليوريمائي مثل قصور الكلى
[4-فقر الدم الانحلالي الناتج عن اضطرابات RBCs ويقسم الى نوعين
[A-تكور الكريات الوراثي Hereditary spherocytosis
ويسمى ايضا " بداء شوفار" او فقر الدم الانحلالي الخلقي
وهو.....مرض يورث كصفه جسمية قاهره وسببه عيب في غشاء RBCs فينتج عنه اضطرابات في وظائفها
لفيزيولوجية وينتج عنه تكور RBCs ، ان هذه RBCs المتكورة لا تعيش في دوران الدم اذ يلتقطها الطحال
ويخربها لذلك فحياتها قصيره . وتتصف RBCsفي هذا المرض بزيادة هشاشيتها بسبب عدم مرونة غشائها
- الاعراض :فقر الدم+ يرقان +ضخامة الطحاليه +كثرة تشكل الحصيات الصفراويه+ النوبه الانحلاليه" النوبه الانحلاليه: وهي .... اخطر ما يتعرض له المريض وهذة النوبه تصيب المريض بعد تعرضة لاحد الاخماج او الرضوض او الحمل، تدوم النوبه عدة ايام ثم تزول وعند النوبه يهبط ↓Hb ويرتفع↑Billirubin في المصل وتزداد حالة اليرقان وحرارة المريض مع صداع وقيء وغثيان والام عامه والام بطنية وتضخم الطحال "
- العلاج :نقل الدم اذا لزم الامر وكذلك اسئصال الطحال اذا لزم ذلك
- التشخيص المخبري:Blood film:اعراض فقر الدم + اشكال غير سويه وهشاشة فيRBCs +وجود كريات مكوره في الدم المحيط Normocytic Normochromicزيادة Ret↑ زيادة MCHC↑ نقص Hb↓ وتكون MCV منخفضة او طبيعية(↓Normal) فحص كومبس يعطي نتيجة سلبيه(Ve-) انخفاض Bilirubin↓
[B-الكريات اللاهليجية الوراثية Hereditary spherocytosis
تكون فية RBCs من الناحية السريرية يشبة كريات المكورة ولكن فحص Blood film تظهر ٩٧% من الخلايا بيضاويه او اهليجيه
- علاج : استئصال الطحال
[5- انيميا تكسير الكريات الحمراء المسببه عن تضخم الطحال Hemolytic anemia due to hypersplenism
- NOTE : الطحال له وظائف عديده ومنها مايزال غامضا واي اضطراب فيه ينجم عنه مرض اخر
- وهناك سببين لضخامة الطحال
- ضخامة طحالية بدئية : غير معروفة السبب
- ثانوية بسببامراض الالتهابية " ركتيسيا داء وحيدات النوى التدرناخماج ....”امراض احتقانيه " تشمع الكبد ارتخاء القلب ارتفاع توتر البابي"ضخامة ارتشاحية " تصلب نقي ابيضاض الدم الاورام اللمفاوية فرط نشاط الطحال يرافقة↓انخفاض جميع عناصر المشكلة للدم"
- الاعراض:فرط نشاط الطحال +اعراض المرض الاصلي + فقر الدم
- التشخيص:يعتمد على مقدار تضخم الطحال او نقص في كريات الشاملة لدم المحيط او الزيادة الخلويه للنقي
- العلاج: استئصال الطحال
[6- فقر الدم الانحلال الناتج عن تاثير السمي المباشر
هو .... انحلال الدم بسبب بعض السموم او بعض المعادن
السموم : مثل سم الافعىى و سم العناكب ....الخ
المعادن : مثل النحاس فله تاثير مباشر على RBCs
- [7-فقر الدم الانحلالي بعوز الخميره G6PD
هو .... احد الخمائر المرجعيه في RBCs وظيفتها الحفاظ على هيموغلوبين ويؤدي نقص↓G6Pd لتخريبRBCs انتناول المؤكسدات [1- مثل بعض الادويه " مضاد الملاريا سافاالاسبرين Vit – K....الخ"
[2- تناول الفول الاخضر " لذلك يسمى بمرض التفول
هذة المؤكسدات تؤدي لتخريب Hb وترسبه في RBCs على شكل جسم صغير يتوضع في احد جوانبة وتسمى "Heins body” وبالاضافة لذلك فهذة المؤكسدات تخرب بروتينات RBCs وتفقدها لوظيفتها الحيويه وتحللها
- الاعراض :لا يشكو المريض من اي اعراض الا بعد تناول المادة المؤكسدةحيثيبدء تحلل الدم ويستمر ٧ ايام ثم يتوقف اذا زال المؤثرويؤدي هذا لانحلال لنقص ↓Hb لنفس المده السابقةثم يعود لطبيعته
- التشخيص: “ يجب اخذ عينة الدم خلال ١٢ ساعه من انحلال الدمBlood film: تغير اشكال واحجام RBCs وتكونRBCs مجزئة وتظهر Heins bodyنقص كل من ( RBCsHbPCV) ↓
- زيادة كل من (RetWBCs)↑
- العلاج :لا حاجه للعلاج في الحالات الخفيفة ولكن حالات الشديده قد يحتاج لنقل دم
[8- فقرالدم الانحلالي المناعي الذاتي Autoimmuno hemolytic anemia
هو...... احد فاقات الدم الانحلالي تصيب الذكور والاناث بنفس النسبة ويحدث في مختلف الاعمار ويتصف بوجود اجسام مضادة على سطح RBCs وهذة الاجسام المضادة تسبب قصر في حياة RBCs وتحلله على درجة حرارة الجسم لذلك سميت باجسام الضد الساخنة "Warm auto antibody” وهي من نوع IgG تصيب المريض نفسة او المريض المتلقي لعينة دموية من شخص مصاب
- اسبابها:
- اوليه غير معروفة السبب
- مرافقة لامراض اخرى مثل : (ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن / الاورام الخبيثة / الذئبة الحمامية المنتشرة / بعض الاشخاص المتعالجين ب Aldomet: وهو دواء خافض لضغط الدم)
- الاعراض : اعراض انحلال الدم بشكل عام
- التشخيص :Blood film: تكون RBCs صغيرة الحجم مكورةفحص كومبس : نتيجة ايجابية (Ve-)انخفاض Hb↓
- العلاج :
- انقاص الاجسام المناعيه المخربه ل RBCs باعطاء ستيرويدات قشريه خاصة " البريدنيزولون"واذا فشل ذلك يعطى نفس العلاج ولكن مع مثبط مناعي مثل "Cyclosphamid او Azothinoprine”
- استئصال الطحال اذا تبين ان له دور في المرضNOTE: نقل الدم لا يفيد في حالات نقص Hb↓
[9- فقر الدم المنجلي Sickle Cell anemia
هو ..... احد انواع فقر الدم الانحلالي وسببة وراثي ينتقل كصفة قهرية بحيث يتسبب بحلول حمض اميني مكان حمض اميني اخر في الهيموغلوبين
وهنا يحل valine مكان Glutamin “ Glutamin : هو الحمض الاميني السادس في سلسلة β المكونة لجزء هيموغلوبين السوي HbA ” ينجم عن هذا التبديل هيموغلوبين جديد لا يتلائم مع الحياة وهو HbS ويدعى ايضا بهيموغلوبين المنجلي Hb-Sickle ويكثر انتشار هذا المرض في العرق الاسود .
- الاعراض :
- فقر دم حيث يصل Hbالى ٦-١٠ غم / ١٠٠ مل
- الام بسبب انسداد الشرايين الصغيرة مسببة احتشاء والام في( العين / الرئتين / الاطراف ....حسب مكان الاحتشاء )
- ضمور الطحال لنفس سبب الاحتشاء السابق
- تليف الكبد وتشمعة
- قصور النقي وقصور الجنسي
- هجمات من الخلايا العرطلية بسبب نقص حمض الفوليك المرافق للمرض في اغلب الاحيان
- هجمات من النوبة الانحلالية
- التشخيص :نقص Hb↓:يصل الى ٦غم /١٠٠ملزيادة Ret↑: يصل الى ١٥-٤٠ %زيادة WBCs :اثناء النوبة الانحلاليةBlood film :نرى بعض الخلايا المنجلية
- العلاج:معالجة السبب " الالتهاب / الالم / منع لزوجة الدم / ..الخ"تجنب حدوث فقر الدم العرطلي باعطاء حمض فوليكنقل الدم عند الضروره و اعطاء مضادات في حالة حدوث تخثر
- اشكال اخرى من فقر الدم المنجلي :
- فقر الدم المنجلي متغاير الامشاج : يعيش المريض حياة طبيعية ولكن ! يحدث التمنجل لديهم في ظروف معينه مثل "عملية جراحية / المرتفعات العالية (الضغط المنخفض) “ كما يتعرض هؤلاء الاشخاص للبيلة الدموية غير مؤلمة بسبب احتشاء الكلية
- مرض HbSC متماثل الامشاج وهو شكل معتدل لفقر الدم المنجلي المتماثل الامشاج ، تحدث نوبة الاحتشاء بشكل فقر الدم خفيف او غائبا . وقد يصاب هؤلاء المرضى بتنخز في راس الفخد او تخثر الاوردة الشبكية او احتشاء الحلمات الكلويةالخطر الرئيسي لهذا المرض هو... الحمل ؛ اذ يحدث فية احتشاءات متعددة بالرئة ويرتفع التوتر الشريانيوبيله الدموية وقد يصل الامر لحدوث موت احيانا
- مرض HbC المتماثل الامشاج وهو شكل سليم من اشكال شذوذات التركيب الهيموغليبيني والشكل المتماثل الامشاج منه قد يسبب فاقة دم عرطلية اثناء الحمل ويتسبب بضخامة طحالية كبيرة بعد البلوغ ولا يحتاج المريض لمعالجة خاصة ويكتفى باعطاء حمض الفوليك اثناء الحمل
تعليقات
إرسال تعليق