(2) إعتلالات الصفائح الدموية hemo-04
العلاج :
- اجراءات خاصة :اعطاء خلاصة Plt مع ستيروتيدات قشرية في حالة تسرب Pltوريدي من الام الى المولود او تبديل الدم ويستعمل غلوبين المناعي Sando globulin عن طريق الوريد
- اجراءات عامة : معالجة الالتهاب او التخلص من فيروس او اعطاء دواء بديل
- معالجة جراحية :استئصال الطحال بعد سن 8 سنوات "اذا كانت الحالة سيئة جدا رغم العلاجات”3. نزف الدم الثانوي
- هو .... مرض نزيفي شديد ينتج عن نقص Plt
- اسبابة :
- التهاب فيروسي الحاد عند الاطفال
- تحسس لبعض الادوية مثل (Phenel butazonal quinin)
- ابيضاض اللمفاوي المزمن
- مناعي مثل(الذئبة الحمامية المنتشرة )
- فرط نشاط الطحال
- تناول الكحول
- استهلاك pltمثل (مرض DICالتخثر ضمن الاوعية الدموية)
- الاعراض:نفس الاعراض السابقة وكذلك الفحوصات المخبرية والعلاج
[B- اعتلالات وظيفية في Plt
كلانزمان
- لة اكثر من اسم : (ضعف الصفيحات الوراثي / Herditary Haemorrhagic Thrombostheninia)
وهو... مرض وراثي يصيب الباطفال ينتقل بصفة جسمية مقهورة
- اسبابة:
وراثي يؤدي الى :
1- خلل في جدار الصفائح
2-اوخلل في مادة ATPمؤديا الى نقص فيها وبالتالى تقلل وظيفة Plt
يرثموت
هو... مرض وراثي يصيب الاطفال يتصف بفقدان Pltلوظيفتها الطبيعية
- اسبابة:
وراثي يؤدي الى :
نقص ADP الذي يعتبر المادة المساعدة لتكتل Pltمع بعضها البعض اي هناك خلل في عملية Aggregation
برناردسولية
هو ... مرض وراثي يصيب الاطفال بفقدان Plt لوظيفتها الطبيعية
- اسبابة:
وراثي مؤدي الى :
زيادة حجم Pltونقص البروتينات السكرية في جدار الصفائح وبذلك تفقد Plt وظيفتها اي ان هناك خلل في عملية Adhision
- الاعراض (لمرض كلانزمان / يرثموت/ برنارد سولية):
كدمات / نزوفات نسائية /اعراض فقر الدم /اعراض السحايا / تضخم الطحال /نزوفات عضوية / نزوفات مخاطية / نزوفات دماغية / نزوفات داخلية
- التشخيص المخبري(لمرض كلانزمان / يرثموت/ برنارد سولية) :
- عدد Plt طبيعي
- فحص الشريط الضاغط ve+
- زيادة زمن النزفB.T↑
- فحوصات C.T/ Pt /Ptt تكون طبيعية
- تقييم الفيبرينوجين T.T
- العلاج (لمرض كلانزمان / يرثموت/ برنارد سولية):
- نقل Plt
- اعطاء كورتيزون
- اعطاء مثبطات المناعية
فون ويل برند
- لة اسمان (Von-willbrand / مرض الناعور الوعائي)
هو .... مرض نزيفي وراثي ناتج عن نقص عوامل التخثر يصيب الجنسين ينتقل كصفة قاهرة او مقهورة وقد ينتقل عبر الكروموسومات الجنسية وذلك حسب نوع كل واحده منهم
- اسبابة:
وراثي يؤدي الى :
نقص جزء من العامل الثامن للدم وليس كلة وبذلك تتعطل عملة الالتصاق Adhision وبالضبط سببة هو نقص عامل Von -willbrandمؤديا بذلك لنقص العامل الثامن
- الفحوصات:
زيادة زمن النزف B.T↑
زمن التخثر C.T طبيعي
شريط الضاغط ve+
عدد Plt طبيعي
نقص Plt -factor↓
زيادة Ptt↑
نقص عامل -Von willbrand↓
NOTE:سيشرح مرض Von willbrand عند شرح مرض الناعور "مع عوامل الدم”
NOTE :
اعتلالات الوظيفية في Pltنوعان وراثية وهي (كلانزمان / يرثموت/ برنارد سولية/ فون ويل برند ) واخرى مكتسبة
وهي خمس امراض مكتسبة رئيسية وهي:
- داء تليف نقي العظم
- وجود بروتينات غير طبيعية في الجسم
- امراض الكبد
- قصور الكلى
- بعض الادوية (الاسبرين/ موسعات الاوعية القلبية/ Phenylbutazone)
--------------------------------------------------------امراض التخثر
- مرض DIC التخثر ضمن الاوعية الدموية
- هو ... وجود خثرات دموية في اماكن متفرقة في الاوعية الدموية (شرايين / الاورده / شعيرات الدموية)
- له ثلاث اسباب:
- وجود مادة محفزة لتخثر (حادث سيارة / مرض / ...الخ)
- تخرم الطبقة الداخلية للوعاء الدموي وتكشف كولاجين مثل (انسمام الدم / الاجهاظ المجرثم / اصابات فيروسية)
- تجمع وتكتل Pltغير الطبيبعي غير المرغوب فية بسبب بكتيريا او فيروس او اسباب مناعية
- انواع هذا المرض :
الحادDIC
اسبابة:
(الصدمه / انسمام الدم /النزف الخفي الحاد خلف المشيمة / ارتكاسات المشيمة المعيب “وجود المشيمة في مكان غير طبيعي ”/ انحلال الدم داخل الاوعية الدموية / خثرةى السائل الامنيوسي / اجهاظ المجرثم / قصور الكبد / الحروق / الجراحات الكبرى مثل جراحات الصدر/ ضربات الشمس/ توقف القلب / لدغة الثعبان)
DIC المزمن
اسبابة :
(انتقالات الورمية الخبيثة المنتشرة / سرطان البنكرياتس / ابيضاض الدم / تليف النقي / موت الجنين واحتباسة/ الاورام الوعائية العرطلية / ام الدم الابهرية :هو ناتج عن تمدد الابهر واحتباس الدم فية)
- الاعراض :
- الام المنشرة في الجسم بسبب وجود الخثرات
- فقر الدم واعراضة المختلفة
- قصور الكلى الذي يسببه انحسار البول
- ظهور اعراض النزف
- الفحوصات :
- blood film : ظهور اشكال غير سوية
- زيادة زمن النزف وزمن التخثر B.T/C.T↑
- زيادة زمن البروثرومبين T.T↑
- زيادة زمن بروثرومبين الكالسيوم↑
- نقص Plt↓
- Plt – factor طبيعي
- فحص الشريط الضاغط ve+
- زيادةPtt ↑
- فحوصات خاصة :
- فحص نواتج تحلل ليفين وهي عوامل التخثر القطعه E/Y/D/x⟵فحص D.Dimer↑ حيث يزداد عددها
- فحص عوامل المنشطة للبلازمينوم↑ يكون مرتفع
- العلاج :
في الحالات اتلبسيطة : علاج بمضادات التخثر مثل الهيبرين واعطاء ادوية تمنع صفائح الدموية
في الحالات الشديدة :علاج التعويض باعطاء دم كامل او بلازما كاملة / علاج البدئي المستخدم في الحالات البسيطة / اعطاء مانع لتجمع الصفائح الدموية
- NOTE:
- الخثرات الدموية تؤدي لتكوين اشكال غير سوية من RBCs مما يؤدي لفقر دم انحلالي
- قد تؤدي الخثورات الى نزف دم لانة تم استهلاك كل شيء من مكونات الدم
2- مرض فرط الخثورية Hypercoagulability
- هي .....زيادة القابلية للتخثر عند المرضى ذو الاضطرابات غير واضحة
- ومن هذة الاضطرابات او الحالات التي يتعرض فيها المريض للخطر (عوز الثرمبين / حالات بروتين c وبروتين s/ حالات مولد البلازمين)
مثال :
الوالدان او الاطفال الصفار الموضوعين في قثاطر بلاستيكية او موضوع لهم دسامات قلب او مرضى المصابين بالتهاب الاوعية مثل(الذئبة الحمامية / التهاب الكلية / متلازمه انحلالية )حيث يؤدي تلف البطانة الى تامين بؤرة مرضية ملائمة لتشكل الجلطة واحيانا لمزيد من انتشار وتعميم المرض
- الاعراض :
- الآم وتورم في الطرف المصاب
- يشكو المريض من اعراض السكته
- الفحوصات : "يعتمد التشخيص على الفحوصات الفيزيائية ”
- نقص تركيز مولد الليفين او مضاد الثرمبين طعامل الثالث"او البروتين c او بروتين s
- نقص Plt
- زيادة D.Dimer
- NOTE:هناك احتمال ان تكون جميع الفحوصات Nortmal:لان كمية استهلاك مكونات الدم لم تكن كافية ليظهر نتائج غير طبيعية عند اجراء الفحص
- العلاج :⬅لايقاف اسبلب التخثر
- جرعة الاولى : جرعة فورية من الهيبرين بهدف زيادة الثرمبوبلاستين الجزئي الى الضعف ونصف المقدار الطبيعي بمقدار 100وحدة/كغ
- جرعة ثانيه : يتم استخدام هيبرين بمقدار 15-20 وحدة/كغ / ساعةبالتشريب الوريدي
- بالجرعتين السابقتين تم السيطرة الاولية على التخثر ثم يقوم الطبيب باعطاء المريض مضاد التخثر الفموي الكومرين ”الورفين" Coumarin لمدة 4-6 اشهر⬅اذا كان المريض يستخدم جهاز صناعي او اعضاء اصطناعية او يعاني من تشوهات شريانية سبب لة التخثر فيتم اعطائة (الاسبرين سلفين بيرازون – دي بيريدامول)
هذه الصورة توضح platelets clumps
تعليقات
إرسال تعليق