عوامل التخثر الدموي وامراضها hemo-05

 

 


عوامل الدم "عوامل التخثر"

1-العامل Ⅰ⟵يدعى ب Fibrinogen factor

2-العاملⅡ⟵يدعى ب Prothrombin factor

3-العامل Ⅲ⟵يدعى بtissue thromboplastin

4-العامل Ⅳ⟵يدعى ب++Ca

5-العامل Ⅴ⟵يدعى ب Labi factor

7-العامل Ⅶ⟵يدعى ب Stable factor

8-العامل Ⅷ⟵يدعى ب(anti hemophilic globulin factor (AHG

9-العاملⅨ⟵يدعى ب Christmas PTC

10-العاملⅩ⟵يدعى بstaur prower factor

11-العاملⅪ⟵يدعى ب (Thromboplastin antecedent (Pta

12-العاملⅫ⟵يدعىHageman factor
13-العاملⅫI⟵يدعى بfibrin stabilizing factor

14-العاملpK⟵يدعى بProurokinase

15-العاملHMWK⟵يدعى ب High molecular weightkallikrein


امراض الناعور
أ- ناعور Aبنوعية (Ⅷ-C /↓Ⅷ R- Ag↓)
ب - ناعور B(وهو نقص Ⅸ ↓)



عوامل التخثر "عوامل الدم"


لعامل الاول Ⅰ
عامل الفيبرينوجين "مولد فيبرين”
Fibrinogen factor
Fibrinogen/1
هو عامل داخلي وخارجي
* هو .. بروتين بلازمي يفرز في الكبد
*ويستهلك في عملية التخثر *ولا يحتاج لvit -k لانتاجة
*حياتة في البلازما 4-3 ايام نسبتة 500-400 ملغ /dl
* مرض : قلة الفيبرينوجين "نقص مولد الليفين الوراثي”


العامل الثاني Ⅱ
عامل البرثرمبين
Prothrombin factor
Prothrombin/2
هو عامل داخلي وخارجي
* هو .. ɑ-globulinيفرز في الكبد
* معظمه يستهلك ولكن قسم منة يبقى في المصل
* يحتاج vit-K لانتاجة
* المرض : عوز البرثرمبين


العامل الثالث Ⅲ
عامل النسيج "الثرمبوبلاستين”
Tissue thromboplastin

وهو من العوامل الخارجية
*وهو... ذو طبيعة دهنية liporotein موجود في الانسجة خاصة الدماغ والرئةالممتلئة
* يتحرر هذا العامل عند تحطم النسيج

العامل الرابع Ⅳ
(الكالسيوم)
عامل المساعد ++Ca
* وهو.. موجود بشكل ايونات الكالسيوم
* الية مشاركتة في الدم غير معروفة
* نسبتة في البلازما 8.8-15.2 ملغ /dl

هو عامل داخلي وخارجي


العامل الخامس Ⅴ
Fibrinogen/5
هو عامل داخلي وخارجي
*لة اكثر من اسم
Labi factor/
proccelerin/
accelerator globuline
عامل المحفز "العامل غير الثابت“
* هو .. globulinيفرز في الكبد
* معظمه يستهلك
*لا يحتاج vit-K لانتاجة
*مرض : عوز عامل الخامس



العامل السابع Ⅶ
العامل الثابت
Stable facto
او proconvertin

Prothrombin /7


وهو من العوامل الخارجية
*وهو...β- globulinيفرز في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يتواجد في البلازما والمصل وحياتة في البلازما 5 ساعات
* يحتاج vit-K ليتصنع
* مرض : عوز عامل السابع

العامل الثامن Ⅷ
*له اكثر من اسم:
(عامل المضاد الناعور A)
AHG
anti hemophilic globulin factor
/ anti hemophilic factor-A
Fibrinogen/8
وهو من العوامل الداخلية


* هو .. β- globulin يصنع في الجهاز الشبكي البطاني وربما الطحال
* عادةً يستهلك
*لا يحتاجvit-K ليصنع
* مدة حياتة في البلازما 10 ساعات
* مرض : مرض الناعور

العامل التاسع Ⅸ:
* له اكثر من اسم :
عامل كرسيتماس
عامل الناعور B
Christmas factor
Plasma/ thromboplastin camponent anti / hemophilic factor- B



prothrombin / 9


وهو من العوامل الداخلية
*وهو ...ɑ-globulinيصنع في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يحتاج vit-K لتصنيعة
* حياتة في البلازما 25 ساعة
* مرض: ناعور B

العامل العاشر Ⅹ
عامل سيتوارت برور
staurt prower factor
Prothrombin /10
هو عامل داخلي وخارجي
*وهو ...ɑ-globulin يصنع في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يحتاج vit-K ليتصنع
* مدة حياتة في البلازما 24ساعة
*مرض : عوز العامل العاشر

العامل الحادي عشر Ⅺ
(عامل المضاد لناعور C) عامل بلازماثرومبوبلاستين
PlasmThromboplastin antecedent
Pta
Contact/ 11
وهو من العوامل الداخلية
* هو... β- globulin مكان تصنيعة غير معروف
* مدة حياتة في البلازما 45 ساعة
* مرض : الناعور C”عوز العامل الحادي عشر”
تكثر الاصابة عند اليهود



العامل الثالث عشرⅫI
عامل المثيت لليفيبرين Fibrin stabilizing factor
Fibrinogen/13
وهو عامل خارجي وداخلي
* وهو.... ɑ-globulin غير معروف مكان تصنيعة
* يستهلك معظمة
* لايحتاج vit-k لتصنيعة
* مرض: عوز عامل المثبت للفيبرين اييؤدي هذا المرض لضعف العلقة بحيث تكون هشة وقابلة للتحطم




Factor HMWK
High molecular weight kallikrein
Contact


Factor -PK
Prourokinase


Contact




  • تقسم عوامل الدم الى:



    • عوامل fibrinogen⟵ هي العوامل 1 / 5 / 8 / 13 تستهلك في عملية التخثر /لا تحتاج vit-k /تتواجد في البلازما ولا تتواجد في المصل


    • عواملprothrombin ⟵هي العوامل 2/7/9/10 لاتستهلك في عملية التخثر / تحتاج vit-k / تتواجد في كلا البلازما والمصل


    • عوامل التلامس Contact ⟵هي العوامل 11/12/PK/ HMWKلا تستهلك في عملية التخثر /لا تحتاج vit-k /تتواجد في كلا البلازما والمصل





  • NOTE:



    • لا يوجد عامل سادس


    • نقص vit-k↓ يؤدي لنقص العوامل المصنعة في الكبد التي تحتاجة "عوامل prothrombin⟵

      2/7/9/10” وبالتالي زيادة ↑زمن التخثر


    • نقص ↓ الكالسيوم لا يؤثر على زمن التخثر بل يؤدي لامور اخرى مثل التكزز لانة ليس عامل رئيسي


    • ان نقص عوامل↓2/5/7/10 لا يعالج باعطاء vit-kاذا كان سبب النقص هو قصور الكبد

خصائص العامل الثامن :



  • هو ... بروتين سكري β- globulin ينتج في الكبد ووزنة الجزئي 2x102 دالتونوهو لا يستهلك في عملية التخثر


  • مخبريا:



    • يفقد من الدم بعد سحبة بعدة ايام "اي ان مدة حياتة قليلة لا تتجاوز عدة ساعات” ويكون فعالا في البلازما الطازجة


    • اذا تم حفظة في درجة حرارة 4 يؤدي الى فقدانة من الدم لذلك لا يوضع في الثلاجة


    • عند نقلة لمصاب بالناعور فان نصف عمرة هو 12 ساعة ولذلك مهم لتحديد الفترة الالزمة لاعطاء

      الجرعة


  • يتركب من جزيئين :





    1. جزيء وزنة الجزئي منخفظ يسمى عامل التخثر الثامن C


    2. جزيء وزنة الجزئي مرتفع يسمى مولد العامل الثامن او عامل فون ويل برند





امراض الناعور



  1. مرض الناعور A

وهو مرض وراثي نزيفي وهو نوعان يسببة نقص العامل الثامن او احد عواملة :

[أ - مرض الناعورA بسبب نقص Ⅷ-C



  • هو ... مرض وراثي يصيب الذكور اكثر من الاناث ويصيب الاطفال اكثر من الكبار وهو يحمل على كرومسوم x ولهذا المرض اختلاف في الاعراض باختلاف شدة المرض:
الناعور الشديد الخطر
نسبة العامل الثامن : 0-2%

الاعراض :نزوف عضوي بعد رضة بسيطه مثل : نزوفات مفصلية وعضلية قد تؤدي للموت اذا لم تعالج
الناعور الشديد
نسبة العامل الثامن : 2-5 %
الاعراض :تظهر الاعراض بعد كدمات مثل : اي كدمة بسيطة

الناعور المتوسط
نسبة العامل الثامن :5-25%
الاعراض :نزوفات بعد عملية بسيطة مثل :الختان /استئصال اللوز



الناعور الخفيف
نسبة العامل الثامن : 25-50%
الاعراض : نزوفات بعد عملية كبيرة مثل فتح الشرايين او القسطرة

الناعور اللاعرضي
نسبة العامل الثامن : اكثر من 50%
الاعراض :لا اعراض له ويمكن التاقلم مع هذا المرض



  • الاعراض :



    • بشكل عام هي نزوفات:(نزوفات جلدية/ كدمات / نزوفات مفصلية / نزوفات خارجية/ نزوفات داخلية) وتكون هذة النزوفات حسب شدة المرض "اي حسب كمية النقص في العامل الثامن”


    • يتبع النزوفات بعض الاعراض الاخرى(شلل ناتج عن ضغط على العصب /دواليبسبب ضغط على الشريان /تموت نسيجي للانسجة التالية للشريان)


  • التشخيص :





      • زمن النزف B.T طبيعي


      • زيادة زمن التخثر C.T↑


      • عدد Plt / plt – factor طبيعيان


      • زيادة ptt↑





      • Pt طبيعي


      • فحص الشريط الضاغط ve+


      • فحص التشخيصي : تقدير نسبة عامل الثامن في الدم ويكون منخفض

        Ⅷ-C ↓


  • العلاج:



    • نقل دم كامل / بلازما طازجة مجمدة/ بلازما طازجة عادية / بلازما مجمدة مذوبة تديجيا/ اعطاء العامل الثامنⅧ-C


  • علاج العضو المصاب



[ب- مرض الناعور بعوز Ⅷ R- Ag مرض فون ويلبرندvon Willebrand



  • نفسة مرض الناعور الوعائي وهو يدعى ايضا ب القاتل المخرب للصفائح الدموية


  • وهو ... مرض وراثي ناتج عن نقص Ⅷ R- Ag وهو يصيب الجنسين


  • ونقص هذا العامل يؤدي الى



    • قتل الصفائح الدموية


    • تخريب وظيفة العامل الثامن


  • الاعراض :



    • نفس اعراض الناجمة عن نقص العامل الثامن C


  • الفحوصات المخبرية :





      • زيادة زمن النزف B.T↑


      • زمن التخثر طبيعي C.T


      • Plt طبيعي


      • تقل Plt factor ↓




      • فحص الشريط الضاغط ve+

      • زيادة Ptt↑

      • فحص المشخص هو اختبار نسبة Ⅷ R- Ag ↓وتكون منخفضة




  • العلاج :

    نقل البلازما الطازجة او عامل المضاد للناعور الجافة و المجمدة والمركزه


2-مرض الناعور B
وهو .....مرض وراثي نزيفي يسببة نقص العامل التاسع Ⅸ ↓ "عوز christmas factor” وتشبة اعراضة وتشخيصة لاعراض وتشخيص مرض الناعور A من نوع Ⅷ-C ولكن علاجة يكون باعطاء العامل التاسع بدلا من العامل الثامن وذلك يتم باعطاء (بروتينات مركزة غنية بالعامل التاسع)






اليكم هذه الروابط عن عوامل التخثر :


http://tollefsen.wustl.edu/projects/...agulation.html




http://www.anaesthetist.com/icu/orga...x.htm#coag.htm




في المرة القادمه باذن الله ساشرح جزء مهم في العملي والنظري وهو طفيلات الدم



ولكم مني اجمل الورود

تعليقات

إرسال تعليق

المشاركات الشائعة من هذه المدونة

كتاب : مقدمة في التقنية الحيوية د.سعد العتيبي و د.محمود رفعت

صورة
كتاب : مقدمة في التقنية الحيوية د.سعد العتيبي و د.محمود رفعت روابط أجدد لكتاب مقدمة في التقنية الحيوية النظري كامل 100% جميع الملفات PDF مرفوعة على فورشيرد 4shared صورة للكتاب ____________________________________  13 فصل لكل فصل رابط تحميل كتاب مقدمة في التقنية الحيوية نظري د.سعد العتيبي و د.محمود رفعت الفصل الأول http://www.4shared.com/office/QRWIRujice/Chapterx1.html الفصل الثاني http://www.4shared.com/office/wCJZ1yTkce/Chapterx2.html الفصل الثالث http://www.4shared.com/office/t_zB-r3Cce/Chapterx3.html الفصل الرابع http://www.4shared.com/office/rVmeiErFce/Chapterx4.html الفصل الخامس http://www.4shared.com/office/WNNQxeldce/Chapterx5.html الفصل السادس http://www.4shared.com/office/LI-n64Zlce/Chapterx6.html الفصل السابع http://www.4shared.com/office/o78aORq3ce/Chapterx7.html الفصل الثامن http://www.4shared.com/office/ASpziMwFce/Chapterx8.html الفصل التاسع http://www.4shared.com/office/LnyqnzKqba/Chapterx9.html الفصل العاشر http://www.4shared.com/office/4z3wycwJba/Ch...
قراءة المزيد

البصمة الوراثية واستخداماتها

صورة
    أ. د. محمد جبر الألفي نحاول هنا استعراض بعض التطبيقات الواقعية لما أفرزته التجارِب في مجال الهندسة الوراثية والجينوم البشري والعلاج الجيني، مع بيان الحكم الشرعي لكل منها، على أن نلتزم بعدم إيراد التطبيقات التي تعرَّض المجمع لبيان حكمها في قرارات سابقة، مثل: استخدام الأجنة مصدرًا لزراعة الأعضاء [1] ، وزراعة الأعضاء التناسلية [2] ، وزراعة خلايا المخ والجهاز العصبي [3] ، والاستنساخ البشري [4] . ولهذا يقتصر الحديث في هذا المجال - عبر المقالات القادمة - على التطبيقات الآتية: 1- استخدامات البصمة الوراثية . 2- التحكم في جنس الجنين البشري. 3- العلاج الجيني. البصمة الوراثية واستخداماتها [5] : 1- البصمة الوراثية ، أو بصمة الحمض النووي، أو بصمة [6] D.N.A = الحمض النووي الريبوزي المختزل، كما جاء في ندوة الوراثة والهندسة الوراثية والجينوم البشري رؤية إسلامية: الكويت 1419، وأقره المجمع الفقهي لرابطة العالم الإسلامي: دورة 16 لسنة 1422هـ - هي: "البنية الجينية ( نسبة إلى الجينات أو المورثات ) التي تدل على هوية كل إنسان بعينه". وبعبارة أوضح: "هي المادة المورثة الموجو...
قراءة المزيد

Intron and Exon

معنى الانترون , والاكسون الإنترون (بالإنجليزية Intron ) : هي قطعة من الدنا DNA تنسخ عند تكوين الرنا المرسال mRNA ، إلا أنها تحذف من التركيب النهائي له بواسطة طريقة تدعى splicing ، وما تبقى في الرنا المرسال ماهو إلا نسخ قطع الدنا التي تعرف بالإكسونات.لا تعرف ماهي الوظيفة الأساسية للإنترونات لكن الأبحاث الجارية تتوقع أن لها دور في عملية النسخ الوراثي و كذلك تطور الكائنات الحية .يعود اكتشافة الى العالمان فليبس الن شارب Phillip Allen Sharp و ريتشارد ريبورت Richard J. Roberts اثناء اخذ جائزة نوبل في الفسيولوجيا و الطب عام 1993 م . توجد اربعة انواع للانترون : • الانترون النووي Nuclear introns • المجموعة الاولى للانترون Group I intron • المجموعة الثانية للانترون Group II intron • المجموعة الثالثة للانترون Group III intron يوجد الانترون في الخلايا حقيقية النواة في الرنا المرسال البدائي pre-mRNA بينما في الخلايا بدائية النواة يوجد في tRNA وrRNA. الإكسون (بالإنجليزية Exon ) : هو أي قطعة من الدنا التي تم نسخها لتصبح جزءا من الرنا المرسال البدائي(pre-mRNA) و لا يتم التخلص منها عند معا...
قراءة المزيد